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Dans la ville de Neo Domino, les combats de monstres se jouent sur des motos appelées D-Wheel lors de Riding duel qui combinent à la fois duel de monstre et course à moto. L’histoire commence avec un riding duel entre Yûsei Fudô et Secto, 2 amis et frères de jeu. Alors que Yûsei gagne le duel et félicite Secto, un mystérieux chevalier squelette apparait et blesse Secto. Il s'attaque ensuite à Yusei mais celui-ci ressort vainqueur de ce duel ! Alors qu’il s’apprêtait à conduire Secto à l’hôpital, Yusei est attaqué par Jack Atlus surnommé "le roi absolu". Il s’ensuit une course poursuite entre les runners qui se solde par une défaite de Yusei. Secto mis hors de danger, Yusei accuse le coup quand soudain un mystérieux individu l’invite au plus grand tournoi de Riding Duel, où tout les meilleurs Duel Runners seront invités. Le gagnant aura le droit d’affronter le roi Jack Atlus... une bonne occasion pour Yusei de prendre sa revanche.